Болезнь Уиппла (син.: кишечная липодистрофия, идиопатическая стеаторея и др.) — редкое сис­темное заболевание, встречающееся у лиц сред­него и пожилого возраста, в основном у мужчин, и характеризующееся преимущественным пора­жением тонкой кишки и нарушением всасывания жиров.

Этиология и патогенез неизвестны. Некоторые авторы относят это заболевание к группе коллагенозов, учитывая, что помимо поражения ки­шечника при нем встречаются также неинфек­ционные полисерозиты, артриты и васкулиты.

Патологическая анатомия

Стенка и брыжейка тонкой кишки утолщены и уплотнены, слизистая оболочка усеяна мелкими, желтоватого цвета зернышками, которые представляют собой рас­ширенные и переполненные жировыми каплями лимфатические сосуды кишечной стенки. Регио­нарные лимфатические узлы увеличены. Стенка кишки инфильтрирована макрофагами с пени­стой протоплазмой, содержащей ШИК-положительные вещества (окрашивающиеся в розовый цвет реактивом Шиффа); также реагируют обна­руженные в протоплазме клеток мелкие серпо­видные включения (тельца Сиераки). Скопления этих специфических макрофагов в мезентериальных лимфатических узлах и лимфатических сосу­дах брыжейки образуют олеогранулемы.

Синдромы болезни Уиппла

 

Заболевание начинается незаметно, постепенно, с полиартралгии или умеренных поносов, но затем быстро прогресси­рует, возникают выраженные явления нарушения кишечного пищеварения и всасывания, общее истощение, слабость. Могут возникать коликоподобные боли в животе. Стул обильный, свет­лый, пенистый или мазевидный, иногда свое­образный, «хилезный». Часто наблюдаются ми­грирующие полиартралгии, сухой кашель, субфебрилитет.

При общем осмотре обращают внимание бо­лее или менее выраженное истощение больных, сухость л гиперпигментация кожи. Перифериче­ские лимфатические узлы увеличены, плотно­ваты, но безболезненны. В период обострения могут определяться припухание, некоторая типеремия и гипертермия тканей вокруг суставов. Иногда определяются признаки полисерозита. Живот вздут, мягкий, в ряде случаев при паль­пации можно определить в глубине очаговое уплотнение у места прикрепления брыжейки тонкой кишки (по условной линии, идущей от пупка в правую подвздошную область), образо­ванное конгломератом увеличенных лимфатиче­ских узлов. При сильной гипопротеинемии на ногах появляются отеки.

При исследовании крови определяются умерен­ный нейтрофильный лейкоцитоз (в ряде случа­ев — эозинофилия), гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия. При копрологиче- ском исследовании характерно выявление боль­шого количества нейтрального жира, кристал­лов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. У большинства больных выявляется ахлогидрия.

Рентгенологическое исследование дает мало данных для постановки диагноза. Лишь аспира- ционная биопсия слизистой оболочки тонкой кишки позволяет с большой степенью достовер­ности установить этот диагноз: при гистологи­ческом исследовании биоптатов выявляется ат­рофия кишечных ворсинок и обнаруживаются специфические для данного заболевания макро­фаги с пенистой протоплазмой.

Дифференциальный диагноз проводится с хро­ническим энтеритом, энтероколитом, спру, дисахаридазодефицитными и глютеневой энтеропатиями, экссудативной энтеропатией, хрониче­ским панкреатитом. В пользу диагноза болезни Уиппла, помимо общих для многих из перечис­ленных заболеваний симптомов, свидетельствует наличие полиартралгии, полилимфоаденопатии, а главное — характерная гистологическая кар­тина изменений слизистой оболочки тонкой киш­ки (данные биопсии).

Лечение болезни Уиппла

 

Рекомендуется диета с повышенным содержанием белка, витаминов и ограничением жиров. Медикаментозная терапия проводится глюкокортикостероидными гормонами (20—30 мг/сут преднизолона) и антибиотиками широ­кого действия (чередуя). Дополнительно, лучше парентерально, назначаются витамины, особен­но жирорастворимые (А, Е, К), всасывание ко­торых сильнее всего страдает при этом заболе­вании.