Почек пороки развития - аномалии расположения почек (дистопии), взаимоотношения и формы почек, аномалии количества, аномалии почечной паренхимы, чашечно-лоханочной системы и сосудов почек.
Аномалии расположения (дистопии) почек связаны с нарушением восхождения и ротации почек в процессе эмбриогенеза. Различают гомолатеральную (торакальную, поясничную, подвздошную, тазовую) и гетеролатеральную (перекрёстную) дистопии.

Ведущим симптомом пороков развития почек является боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. Диагноз устанавливают с помощью урографии, пиелографии. Лечение преимущественно консервативное.
Аномалии взаимоотношения и формы. 13% всех почечных аномалий составляют сращённые почки. Различают симметричные (подковообразную и галетообразную почки) и асимметричные L- и I-образные почки) формы сращения.

Аномалии количества. Удвоение почек - наиболее распространённая аномалия почек, в 2 раза чаше наблюдается у девочек. Паренхима удвоенной почки имеет признаки гипоплазии, дисплазии, что способствует возникновению пиелонефрита.

Аномалии почечной паренхимы. Различают агенезию (арению) одной или обеих почек, гипоплазию, кистозные изменения и др. Агенезия наблюдается при отсутствии закладки органа в эмбриогенезе. Дети с двусторонней агенезией почек обычно рождаются мёртвыми, с множественными сочетанными пороками развития. Двусторонняя агенезия почек встречается в 4 раза реже односторонней и преимущественно у плодов мужского пола.

При односторонней агенезии почек, как правило, отсутствуют соответствующие мочеточник и половая железа; другая почка обычно гипертрофирована и функционирует полноценно. В гипоплазированной почке нередко возникает пиелонефрит. Большинство детей с двусторонней гипоплазией почек погибают в первые годы жизни. Среди кистозных аномалий паренхимы почек самая частая — поликистоз, сочетающийся с кистозными изменениями в печени, селезёнке и других органах.

Развитие поликистоза почки происходит вследствие нарушений в первые недели эмбриогенеза. У детей раннего возраста нередко осложняется пиелонефритом, что ведёт к нарастающей почечной недостаточности.

В профилактике пороков развития почек важное значение имеет антенатальная охрана плода.