http://cureplant.ru/

purpura trombocytopenica; от латинского purpura — красный цвет

Пурпура тромбоцитопеническая, Верльгофа болезнь, идиопатическая тромбоцито-пеническая пурпура - геморрагический диатез, при котором уменьшается число тромбоцитов в крови и повышается или остаётся в норме содержание мегакариоцитов в костном мозгу.

Выделяют 2 формы пурпуры тромбоцитопенической — острую и хроническую. Острая форма наблюдается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста, хроническая — у детей старшего возраста и взрослых (в 20- 50-летнем возрасте), чаще у женщин.

Причины пурпуры тромбоцитопенической

Пурпура тромбоцитопеническая часто связана с такими инфекциями, как краснуха, корь, ветряная оспа, грипп; возможно развитие процесса после вакцинации. Основным патогенетическим звеном пурпуры тромбоцитопенической является повышенное продуцирование в селезёнке и появление в крови аутоантител к тромбоцитам, разрушающих и снижающих их функциональные свойства, что приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов в свёртывающей системе крови, нарушению проницаемости капилляров и кровоточивости.

Симптомы пурпуры тромбоцитопенической

Заболевание начинается остро. Характеризуется кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, тромбоцитопенией различной выраженности, нередко определяются гигантские тромбоциты; лимфоцитоз, эозинофилия; в костном мозгу — мегакариоциты. Развивается постгеморрагическая анемия. Удлиняется время кровотечения при неизменённом времени свёртывания крови; наблюдается ретракция (уменьшение) сгустка. Обнаруживается повышенное количество иммуноглобулинов G, изредка - продукты деградации фибриногена. Диагноз пурпуры тромбоцитопенической устанавливается на основании клинической картины и данных лабораторных анализов. Пурпуру тромбоцитопеническую необходимо дифференцировать с симптоматической тромбоцитопенией.

Лечение пурпуры тромбоцитопенической

Назначение средств борьбы с геморрагическим синдромом, глюкокортикостероидов. Санация очагов инфекции, лечение сопутствующих заболеваний. Витаминотерапия (аскорбиновая кислота, рутин) и десенсибилизирующие препараты. Возобновление геморрагического синдрома после отмены кортикостероидов является показанием для спленэктомии. При отсутствии эффекта от удаления селезёнки назначают цитостатики.

Профилактика рецидивов заключается в предупреждении вирусных и бактериальных инфекций, ограничении инсоляции, исключении медикаментов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, бруфен, индометацин и др.). Беременность противопоказана при обострении или частых рецидивах  пурпуры тромбоцитопенической, при упорных, плохо поддающихся терапии формах.

Нередко беременность приводит к обострению пурпуры тромбоцитопенической, появлению геморрагического синдрома, часто наблюдаются акушерские осложнения (поздние токсикозы, угроза прерывания беременности и внутриутробная гипоксия плода, невынашивание, слабость родовой деятельности). Наиболее частые и грозные осложнения в родах — преждевременная отслойка плаценты, кровотечения маточные в родах, в последовом периоде и раннем послеродовом периоде и кровотечения из мест разрывов и разрезов.

Беременные с пурпурой тромбоцитопенической включаются в группы высокого риска и должны находиться под тщательным наблюдением акушёра-гинеколога, терапевта и гематолога. Анализ крови, включающий определение содержания тромбоцитов, должен проводиться ежемесячно. За 3 недели до родов беременную необходимо госпитализировать для подготовки к родам, индивидуального подбора крови, эритроцитарной и тромбоцитарной массы.

Лечение пурпуры тромбоцитопенической во время беременности включает главным образом симптоматические средства борьбы с геморрагическим синдромом — этамзилат (дицинон), аминокапроновую кислоту, аскорутин, местно — гемостатическую губку. Стероидные гормоны, учитывая отрицательное влияние их на плод, назначают лишь после 1-го триместра беременности в случаях обострения заболевания при выраженном геморрагическом синдроме. Спленэктомия (удаление селезёнки) во время беременности показана только при тяжёлом течении заболевания и неэффективности гормонотерапии. Противопоказаны цитостатические иммуносупрессанты. Переливание тромбоцитарной массы малоэффективно, т. к. тромбоциты быстро разрушаются в селезёнке. Роды рекомендуется проводить консервативно.

Для профилактики кровотечений целесообразно за 2 недели до родов назначать небольшие дозы глюкокортикостероидов и проводить роды на их фоне. В послеродовом периоде в связи с возможностью обострения заболевания и развития кровотечения необходимо продолжить терапию стероидными гормонами в течение 10 дней с постепенным уменьшением дозы.

Новорождённые дети матерей с пурпурой тромбоцитопенической нуждаются в тщательном наблюдении, т. к. вследствие трансплацентарного перехода антитромбоцитарных антител у них может развиться тромбоцитопения, что приводит к возникновению геморрагического синдрома у ребёнка. Основная причина гибели детей — кровоизлияния в мозг. Петехиальная сыпь или другие проявления геморрагического диатеза являются показанием для проведения новорождённому терапии, включающей глюко-кортикостероиды.