Хаммена-Рича синдром (L.V. Hamman - американский врач, 1877 — 1946; A. R. Rich - американский врач), идиопатический диффузный интерстадиальный фиброз лёгких, диффузный фиброзирующий альвеолит - прогрессирующий диффузный фиброз лёгочной ткани с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца.

Относительно редкое, но участившееся в последние годы наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования; встречается чаще у мальчиков.

Причины Хаммена-Рича синдрома

Предполагается связь Хаммена-Рича синдрома с аутоаллергией, аллергией лекарственной, химическим загрязнением атмосферного воздуха.

В основе патогенеза Хаммена-Рича синдрома лежит разрастание и фиброз клеток соединит, ткани в стенках альвеолярных перегородок, сосудов и бронхов с разрушением эпителиальной выстилки стенок альвеол и бронхиол, разрывами их, образованием гиалиновых мембран; уплотнение (ригидность) лёгких с запустеванием лёгочных капилляров, что приводит к резкому нарушению диффузионной способности лёгких, т. е. снижению эффективности газообмена, гипоксемии и гипоксии. Закономерно повышается давление в малом круге кровообращения и развивается лёгочно-сердечная недостаточность.

Симптомы Хаммена-Рича синдрома

Заболевание часто начинается в дошкольном возрасте (редко у детей грудного возраста) с несвойственных детям этого возраста жалоб на одышку при физической нагрузке; появляется блед-ность, затем синюшность носогубного треугольника, слизистой рта, конечностей, физикально над лёгкими прослушиваются нежные крепитирующие хрипы с обеих сторон; каждое перенесённое заболевание, особенно респираторное, усугубляет дыхательную недостаточность. Часто отмечаются „барабанные пальцы".

Появляется одутловатость лица, укорочение шеи за счёт высокого расположения плечевого пояса, расширение границ сердечной тупости (вначале вправо), увеличение печени, отёки. В крови обнаруживаются иммунные комплексы, аутоантитела, повышение IgG, снижение активности Т-супрессоров лимфоцитов.

Диагноз Хаммена-Рича синдрома устанавливают на основании клинической картины, данных спирографии (характерно уменьшение лёгочных объёмов), рентгенографии (диффузное усиление и деформация лёгочного рисунка, очаговые тени). Вследствие вовлечения в фиброзирующий процесс плевры возможны плевральные сращения. Заболевание развивается в течение нескольких лет, реже — нескольких месяцев. Выделяют острую, подострую и хроническую формы Хаммена-Рича синдрома.

Лечение Хаммена-Рича синдрома

Глюкокортикоидные гормоны, цитостатики, антиоксиданты, симптоматические средства.

Специфической профилактики Хаммена-Рича синдрома нет; рекомендуются общеоздоровительные мероприятия, соблюдение режима соответственно возрасту, оптимизация окружающей среды.