http://cureplant.ru/

Ихтиоз врождённый (ichthyosis congenita; от греч. - рыба) - разновидность кератоза, возникающая в период внутриутробного развития и обнаруживаемая у новорождённого; характеризуется генерализованным поражением кожного покрова.

Термин „Ихтиоз врождённый" объединяет 3 заболевания: сцепленный с Х-хромосомой ихтиоз, небуллёзную врождённую ихтиозиформную эритродермию, тяжёлый врождённый ихтиоз типа плода „арлекина". Характер наследования всех этих форм ихтиоза врождённого (кроме первой) аутосомно-рецессивный, при более лёгком течении — аутосомно-доминантный. Ихтиоз врождённый встречается преимущественно у недоношенных детей.

При ихтиозе врождённом с момента рождения ребёнок покрыт твёрдым панцирем, напоминающим шкуру змеи. Ушные раковины деформированы, веки вывернуты, рот зияет („рыбий рот"), иногда наблюдаются костные деформации кистей и стоп, пороки развития внутренних органов. Несколько легче протекает фетальный ихтиоз: при рождении младенец покрыт целлофаноподобной блестящей сероватой (позднее желтоватой) мембраной, что приводит к деформации лица и пальцев (кол- лодиевидный ребёнок). В дальнейшем дети выглядят как бы „обёрнутыми" коллодием или масляным пергаментом; мембраны могут быть перфорированы волосами. Некоторые участки тела остаются свободными.

Ихтиоз врождённый может протекать в более лёгкой форме: кожа у новорождённых покрасневшая, покрытая крупными толстыми чешуйками. Характерно наслоение вторичной инфекции — пиодермии, пневмонии и пр. Известна также форма ихтиоза с поздним началом, когда в периоде новорождённости отмечаются лишь выраженная сухость кожи и едва заметное шелушение на фоне эритродермии (покраснение кожи) или без неё, и только впоследствии возникает характерный гиперкератоз. Лечение комплексное. Показаны кортикостероидные препараты внутрь в течение 1—2 мес. в сочетании с витаминами Е, группы В и А, ? - глобулин, антибиотики при наличии вторичного инфицирования, иногда — гемосорбция.