http://cureplant.ru/

Иммунопатии наследственные (от иммунитет и греческого -  страдание, болезнь) — генетически обусловленные болезни, вызванные дефектом какого-либо звена иммунной системы. Согласно патогенетической классификации (Ю. М. Лопухин и Р. В. Петров, 1974) выделяют 12 вариантов поражения клеточного и гуморального иммунитета при наличии генетических дефектов развития Т- и В-систем иммунитета. Наличие дефекта на уровне стволовой кроветворной клетки ограничивается неспособностью её к превращению в Т- и В-лимфоциты или сопровождается полной аплазией крово- и лимфопоэза.

Наличие единичных генетических блоков ведёт к полному или частичному выключению Т- и В-систем иммунитета. Сочетания генетических блоков обусловливают различные иммунопатии наследственные. По мере совершенствования иммунологических методов исследований выявляют новые формы наследственных иммунопатий. Ряд форм иммунопатий наследственных сцеплен с полом (например, при агаммаглобулинемии, Вискотта-Олдрича синдроме болеют только мальчики). Другие заболевания наследуются по аутосом- но-рецессивному типу (Незелофа синдром, тяжёлая комбинированная иммунологическая недостаточность - алимфоцитоз).

Симптомы иммунопатий наследственных

К симптомам можно отнести тяжёлые рецидивирующие воспалительные процессы (чаще дыхательных путей и пищеварительного тракта), дефицит массы тела, а также симптомы, связанные с одновременным вовлечением в патологический процесс других органов и систем (например, паращитовидных желёз при Ди Джорджи синдроме, атаксия-телеангиэктазия — при Луи-Бар синдроме, экзема и тромбоиитопения - при Вискотта-Олдрича синдроме и др.).

Диагностика иммунопатий наследственных

Для диагностики иммунопатий наследственных большое значение имеют анамнестические данные, результаты иммунологических исследований (тесты для комплексной количественной и качественной оценки Т- и В-лимфоцитов); дифференцируют со вторичной, или приобретённой иммунологической недостаточностью.

Лечение иммунопатий наследственных

восстановительные (трансплантация гемопоэтических и иммунокомпетентных тканей), заместительные (введение иммуноглобулинов, фактора переноса) и др.