http://cureplant.ru/

Мраморная болезнь (marmoreus morbus), окаменелость костей, Альберс—Шенберга болезнь — редко встречающийся врождённый семейный диффузный остеосклероз или остеохондроз (окаменелость) значительной части костного скелета.

Встречается преимущественно в зрелом возрасте, иногда у детей, крайне редко — у плодов и новорождённых. При мраморной болезни наблюдаются утолщение коркового слоя костей и сужение костномозгового пространства, прогрессирующий остеосклероз, сопровождающийся резким уплотнением и одновременной хрупкостью костей и анемией различной степени тяжести. Кости скелета при мраморной болезни тяжёлые, с трудом распиливаются, на распиле имеют однородную гладкую поверхность, напоминающую шлифованный мрамор (отсюда название).

Наиболее выраженные изменения наблюдаются в зонах роста костей — в нижней трети бедра и лучевой кости, в верхней трети плечевой и большеберцовой костей. Костномозговой канал либо резко сужен, либо полностью замещён плотной костью. Такая же плотная кость замещает плотное вещество трубчатых костей.

Причины мраморной болезни

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Полагают, что мраморная болезнь — это диспластический процесс, наследуемый по рецессивному типу и возникающий внутриутробно. Чаще болеют дети супругов, находящихся в родстве. Когда преобладает поражение костной ткани, возникает доброкачественная форма  мраморной болезни, при вовлечении в процесс и миелоидной ткани развивается злокачественная форма мраморной болезни с тяжёлой анемией.

Симптомы и лечение мраморной болезни

Спонтанные переломы длинных трубчатых костей, нередко при отсутствии перегрузки (в области диафиза переломы, как правило, быстро срастаются); частые переломы шейки бедра; ухудшение зрения и даже слепота в результате сдавления зрительных нервов при поражении основания черепа. Быстро нарастающий остеосклероз может привести к анемии. Нередко наблюдается тяжело протекающий остеомиелит. Диагноз устанавливают на основании клиники и рентгенологического обследования. На рентгенограмме поражённые кости имеют бесструктурное белое, как бы мраморное, изображение. Обычно мраморная болезнь выражена резче в области таза, поясничных позвонков, несколько реже — в области основания черепа. Лечение симптоматическое; назначают также гормоны коры надпочечников.