http://cureplant.ru/

Муковисцидоз (mucoviscidosis; от латинского mucus — слизь, viscera — внутренности и греческого - вид), диспория энтеробронхопанкреатическая, панкреофиброз, стеаторея панкреатическая врождённая — наследственная болезнь, характеризующаяся системным поражением желёз внешней секреции, проявляющаяся тяжёлым нарушением функции желудочно-кишечного тракта и органов дыхания.

В основе муковисцидоза лежит секреция экзокринными железами вязкой слизи с нарушенными физико-химическими свойствами (возрастание концентрации электролитов и белков при уменьшении водной фазы). Основной ферментативный дефект при муковисцидозе неизвестен. Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу; частота наследования 1:2500 — 1:600 с соотношением полов 1:1. При муковисцидозе наиболее выражены изменения в поджелудочной железе, заключающиеся в её кистофиброзном поражении. Кистозное расширение слизистых желёз отмечается в бронхах, слюнных железах, слизистой оболочке кишечника, жёлчных протоках печени и некоторых других органах. Сочетание этих изменений с повышенным выделением с потом и слюной хлоридов и натрия приводит к тяжёлым нарушениям водно-солевого обмена.

Симптомы и лечение муковисцидоза

Различают следующие формы муковисцидоза: 1) смешанная (лёгочно- кишечная); 2)преимущественно лёгочная; 3) преимущественно кишечная; 4) мекониевая непроходимость; 5) атипичные и стёртые формы. У родителей отмечаются хронические бронхолёгочные и желудочно-кишечные заболевания, панкреатит, диабет сахарный. Лёгочные проявления муковисцидоза возникают на 1—3-м году жизни и характеризуются рецидивирующими пневмониями, бронхитами, развивается эмфизема лёгких. У больных отмечаются вздутие живота, обильный жирный стул с резко выраженным гнилостным запахом, выраженная гипотрофия. У 10-20% больных наблюдается выпадение прямой кишки.

Мекониевая непроходимость наблюдается у 10—20% новорождённых с муковисцидозом и развивается вследствие повышенной вязкости мекония. Непроходимость кишечника сопровождается рвотой с примесью жёлчи, увеличением живота. Может развиться мекониевый перитонит. Диагноз муковисцидоза  устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований (определения содержания натрия и хлора в поте, натрия — в слюне и в ногтях, активности панкреатических ферментов в дуоденальном содержимом, копрологического исследования).

Дифференцируют муковисцидоз с целиакией, хроническими бронхолёгочными заболеваниями, синдромом мальабсорбции.

Лечение: дието-, ферменто- и витаминотерапия. Для разжижения слизистого секрета и улучшения его оттока назначают ацетилцистеин. Проводят санацию бронхиального дерева. В период обострения воспалительного процесса - антибактериальная терапия, стимуляция иммунитета. При гипотрофии - анаболические стероиды. Лечение мекониевой непроходимости — хирургическое.

Дети с пониженной массой тела, страдающие хронической пневмонией с частыми обострениями и хроническими расстройствами функции пищеварения должны быть обследованы на муковисцидоз.