http://cureplant.ru/

Незелофа синдром, синдром комбинированной иммунологической недостаточности (ТКИН), алимфоцитоз - форма первичной иммунологической недостаточности, характеризующаяся глубокими нарушениями реакций клеточного иммунитета с преимущественным дефектом тимусзависимого иммунитета. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу с частотой 1:20000-50000 новорождённых.

Симптомы Незелофа симптома

Клинически проявляется тяжёлыми рецидивирующими инфекциями с самого раннего возраста: молочницей, заболеваниями дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, сепсисом, возбудителями которых являются патогенные, в том числе пиогенные и другие бактерии, условно-патогенные микроорганизмы, грибы, вирусы. Различают несколько вариантов Незелофа синдрома: ретикулярная дисгенезия, синдром “швейцарский тип”, синдром с дефицитом аденозиндезаминазы, Незелофа синдром с первичным поражением ткани тимуса.

Диагностика и лечение симптома Незелофа

Диагноз подтверждается при иммунологическом исследовании. Характерны лимфопения в периферической крови, снижение или резкое уменьшение Т- и В-лимфоцитов, сывороточных и секреторных иммуноглобулинов. Могут наблюдаться агранулоцитоз с отсутствием лимфоцитов в крови, нейтропения и другие варианты изменений Т- и В- лимфоцитов.

Незелофа синдром необходимо дифференцировать с вторичными иммунодефицитами с аналогичной клиникой рецидивирующих инфекций у детей, с тяжёлой белково- калорийной недостаточностью, заболеваниями с белковым дефицитом из-за потери белка. Лечение: применение средств, способствующих созреванию Т-клеток (тимолин, тактивин и др.), заместительная терапия (гаммаглобулин, плазма крови).