http://cureplant.ru/

Нунена синдром (L. A. Noonan - американский детский кардиолог) - комплекс наследственных аномалий; наследуется по аутосомно- доминантному типу.

Характеризуется преимущественно наличием врождённых пороков развития сердца и крупных сосудов (стеноз клапанов лёгочной артерии, открытый артериальный проток, Фаллотетрада, гипертрофия левого желудочка и межжелудочковой перегородки), мочевыводящей системы (обструктивная уропатия, гидронефроз, удвоение лоханок, гипоплазия почек), недостаточностью половых желёз, вплоть до полной их агенезии.

Симптомы и лечение  синдрома Нунена

Имеет значение пожилой возраст родителей, наблагоприятные факторы во время беременности (профессиональные вредности), перенесённые острые вирусные инфекции в первые недели беременности. Клинически болезнь проявляется отёками в области шеи, кистей и стоп, широкой грудной клеткой с маленькими, широко расставленными сосками, эпикантом, высоким и узким нёбом, деформированными низко расположенными ушными раковинами, своеобразной дерматоглификой (множественные перекрещённые складки на ладонях). Диагноз Нунена синдрома устанавливается на основании клинических признаков.

Нунена синдром необходимо дифференцировать с Шерешевского—Тернера синдромом (при Нунена синдроме — кариотип нормальный). Лечение проводится в направлении стимуляции физического развития. Заместительная терапия половыми гормонами.