http://cureplant.ru/

Прогрессирующая мышечная дистрофия - наследственное нервно-мышечное заболевание.

Нарушения метаболизма мышечных клеток ведут к истончению мышц, замещению мышечных волокон жировой или соединит, тканью. Выделяют следующие формы прогрессирующей мышечной дистрофии, различающиеся типом наследования, сроками начала и темпами нарастания заболевания, локализацией поражения мышц.

Псевдогипертрофическая миопатия Дюшена. Основной тип наследования — рецессивный, наследственность сцеплена с полом. Болеют преимущественно мальчики. Заболевание начинается в возрасте 2—5 лет. Появляется „утиная" походка. Дети с трудом поднимаются с пола и передвигаются по лестнице, часто падают. Характерно появление псевдогипертрофии икроножных, реже дельтовидных и ягодичных мышц, формирование контрактур. Рано угасают ахилловы рефлексы, возможны снижение интеллекта, эндокринные расстройства. Течение заболевания прогрессирующее. Доброкачественная псевдо- гипотрофическая миопатия отличается от предыдущей формы только более поздним началом (8- 10 лет) и медленным темпом развития прогрессирующей мышечной дистрофии .

Тазоплечевая миопатия Эрба-Рота наследуется по аутосомно-рецессивному типу; начинается в детском и юношеском возрасте с мышечной слабости и атрофии тазового пояса: значительно страдают мышцы спины, живота; походка „утиная", вставание с пола затруднено, развивается гиперлордоз. Наблюдаются умеренные псевдогипертрофии, сухожильные ретракции, контрактуры, дистрофия миокарда, вялая перистальтика кишечника.

Плече-лопаточнолицевая миопатия Ландузи—Дежерина наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начинается с атрофии мышц лица и плечевого пояса в 12—30-летнем возрасте. Характерные признаки: лицо „сфинкса", поперечная улыбка, лагофтальм, „крыловидные лопатки". Течение медленное, прогрессирующее. Дистальная миопатия наследуется по аутосомно-рецессивному или доминантному типу, начинается в возрасте после 20 лет. Сначала поражаются мышцы голеней и стоп, затем кистей, угасают рефлексы.

Офтальмоплегическая миопатия наследуется по аутосомно-доминантному и рецессивному типу. Характеризуется поражением глазных мышц, что приводит к птозу, ограничению движений глазных яблок.

Диагностика и лечение прогрессирующей мышечная дистрофия

Диагноз прогрессирующей мышечной дистрофии основывается на прогредиентном нарастании двигательных нарушений и угасании сухожильных рефлексов; креатинурии, аминоацидурии, снижении электровозбудимости, дисритмии при миографии, а также на данных, полученных при биопсии мышц.

Рекомендуется сочетание симптоматической медикаментозной терапии (витамины А, В, С, D, Е, биостимуляторы, АТФ, метионин, никотиновая кислота, галантамина гидробромид, оксазил, оротат калия, прозерин), физиотерапии, массажа, лечебной физкультуры.