Ретикулярная дисгенезия (от латинского reticulum - сетка) - одна из форм тяжёлой комбинированной иммунологической недостаточности.

Заболевание связано с дефицитом лимфоцитарного и миелоцитарного ростков вследствие нарушения дифференцировки полипотентной стволовой клетки в лимфоидные и миелоидные стволовые клетки, что ведёт к полному отсутствию специфического и неспецифического иммунитета.

Симптомы ретикулярной дисгенезии

С первых дней жизни у ребёнка появляются рвота, понос, склонность к инфекционным болезням. Дети с ретикулярной дисгенезией нежизнеспособны. Зачастую смерть наступает в первые дни жизни ребёнка. В крови больных детей отмечается лейкопения при нормальном или незначительно сниженном содержании эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина. Определяются только материнские иммуноглобулины. Эффективное лечение не разработано.