Стерджа-Вебера-Краббе синдром (W. A. Sturge - английский врач, 1850— 1919; F. P. Weber - английский врач, 1863-1962; К. Н. Krabbe - датский невропатолог, 1885-1961), энцефалотригеминальный ангиоматоз - врождённое заболевание, вызванное ангиоматозом нервной системы.

Симптомы и лечение синдрома Стерджа-Вебера-Краббе

Клинические проявлениея наблюдаются в раннем детском возрасте и характеризуются триадой симптомов — ангиомами кожи по ходу ветвей тройничного нерва, глаукомой врождённой (см. Гидрофтальм) и частыми судорогами. Ангиомы чаще появляются с рождения, могут достигать обширных размеров и быть даже двусторонними.

Приступы судорог тонического характера возникают в возрасте 5- 6 месяцев и повторяются в течение месяца 2—4 раза. Локальные судороги нередко переходят в генерализованные и могут впоследствии привести к двигательным нарушениям. Отмечается задержка нервно-психического развития ребёнка, характерна олигофрения. ДИАГНОЗ подтверждается данными электроэнцефалографии и реоэнцефалографии и результатами компьютерной томограммы (обнаружение кальцификатов в области ангиоматозов сосудов мозга).

Рентгенологически в костях черепа на стороне расположения ангиом находят дважды контурированные обызвествления; на энцефалограмме — часто расширение желудочков.

Лечение Стерджа-Вебера-Краббе синдрома симптоматическое, иногда — нейрохирургическое.