Этиология

Митральный стеноз почти всегда бывает органическим, основная причина его развития — ревматический эндокардит. Он встречается в 2—3 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Чистый и изолированный митральный стеноз наблюдается несколько реже, чем комбинированный митральный, сочетанный митрально-аортальный или митрально-трикуспидальный пороки.
Сравнительно редко наблюдается врожденное сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, которое обычно сочетается с незаращением овального окна, т. е. имеется дефект между правым и левым предсердием (болезнь Лютембаше). Иногда наблюдается сочетание ревматического митрального стеноза с незаращением овального окна (синдром Лютембаше).

Патологическая анатомия

По характеру изменений клапанного аппарата выделяются два типа митрального стеноза. Первый тип характеризуется сращением краев фиброзно-утолщенного клапана, образованием диафрагмы со щелевид-ным отверстием (стеноз в виде «пуговичной петли»). Второй тип связан с поражением сухожильных нитей, их сращением, утолщением и укорочением, вследствие чего подвижность клапана резко ограничивается, он приобретает вид суженной воронки (форма «рыбьего рта»). В части случаев имеет место срастание створок и сухожильных нитей. При длительном существовании порока происходит обызвествление клапана.
Левое предсердие расширено, его стенки гипертрофированы, в ушке могут быть тромбы. Толщина левого желудочка при чистом стенозе может быть не изменена, а иногда даже уменьшена. Отмечаются расширение и гипертрофия стенок правого желудочка. Легочная артерия и легочные вены в большинстве случаев расширены. Отмечается склероз в системе легочной артерии. Кроме того, выявляются изменения в паренхиматозных органах, являющиеся следствием недостаточности кровообращения.

Патогенез

Уменьшение площади левого атриовентрикулярного отверстия более чем в 2 раза может вызвать заметное нарушение гемодинамики. У большинства больных митральным стенозом, нуждающихся в лечебной помощи, площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 1,1—0,5 см2.
Прогрессирующее уменьшение площади митрального отверстия ведет к повышению давления в левом предсердии, мускулатура которого постепенно гипертрофируется; одновременно повышается давление в легочных венах и капилляpax. При сужении отверстия до 1см2 среднее давление в левом предсердии и легочных капиллярах в состоянии покоя колеблется в пределах 15—26 мм рт. ст. (в норме ниже 10 мм рт. ст.), а при физическом напряжении достигает 35 мм рт. ст., причем дальнейшее его повышение может привести к отеку легких.
Увеличение давления в левом предсердии и легочных венах вызывает рефлекторное защитное сужение артериол легких (рефлекс Ф. Я. Китаева), в силу чего значительно повышается давление в легочной артерии. Однако сужение артериол может быть преходящим (вследствие торможения рефлекса Китаева). В связи с этим у больных митральным стенозом можно наблюдать кратковременные приступы острого отека легких.
Длительный спазм конечных ветвей легочной артерии сопровождается утолщением средней оболочки и уменьшением просвета сосудов. С течением времени наряду с утолщением средней оболочки артериол развиваются диффузные склеротические изменения.
Эти изменения в легочных сосудах ведут к еще большему увеличению легочной гипертензии и, следовательно, к дальнейшей перегрузке правого отдела сердца. При длительной гипертензии малого круга наряду с изменениями в легочных сосудах отмечаются морфологические изменения и в легочной паренхиме, которые получили название «митральное легкое», в результате понижения эластичности легких уменьшается их общая и жизненная емкость, а также дыхательный объем. Все это сопровождается увеличением артериове-нозного градиента содержания кислорода (до 6—10 об.%), что является компенсаторным механизмом.

Клиническая картина митрального стеноза

Из жалоб больных следует обратить внимание на одышку, быструю утомляемость и понижение работоспособности, сердцебиение и перебои, боли в области сердца, кровохарканье, осиплость голоса или афонию. В анамнезе у части больных можно выявить указания на приступы сердечной астмы и отека легких. Наиболее ранним проявлением сердечной недостаточности у больных митральным стенозом является одышка.
При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, сочетающаяся с «митральным румянцем» и акроцианозом. В случаях развития митрального стеноза в молодом возрасте бывают заметны некоторое уменьшение левой половины грудной клетки по сравнению с правой (признак Боткина), отставание в росте и признаки инфантилизма — «митральный нанизм». Верхушечный толчок ограниченный и, как правило (при отсутствии расширения правого желудочка), определяется в пятом межреберье кнутри от срединно-ключичной линии. Пальпация в области верхушки сердца в большинстве случаев позволяет обнаружить в течение почти всей диастолы диастолическое дрожание — «кошачье мурлыканье». При перкуссии отмечается увеличение относительной сердечной тупости вверх и вправо и расширение абсолютной тупости. Степень этого увеличения зависит от выраженности сужения митрального отверстия. При аускультации в большинстве случаев над верхушкой выявляется хлопающий I тон и тон открытия митрального клапана, акцент II тона или раздвоение его над легочной артерией.
Важнейшим аускультативным признаком стеноза является диастолический шум, определяемый в области верхушки сердца. В одних случаях он слышен только в пресистоле (этот пресистолический шум обычно низкого тона, часто имеет рокочущий характер, нарастает и заканчивается звучным хлопающим I тоном). В других случаях шум слышен в течение большей части диастолы и усиливается в пресистоле. Наконец, он может определяться только в начале или в середине диастолы без пресистолического компонента.
У больных митральным стенозом и резко выраженной легочной гипертонией над легочной артерией может прослушиваться диастолический шум — мягкий, дующий шум Грахема — Стилла, связанный с относительной недостаточностью клапанов легочной артерии.
При полностью компенсированном митральном стенозе пульс нормальный. Значительная степень сужения атриовентрикулярного отверстия приводит к уменьшению систолического объема сердца, поэтому пульс становится малым и мягким. Иногда отмечается различное наполнение пульса на правой (больше) и на левой (меньше) руке (симптом Савельева — Попова), что объясняется сдавлением левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием.
Артериальное давление при митральном стенозе обычно остается в пределах нормы или несколько понижено. При развитии застойной недостаточности заметно уменьшается пульсовое давление. Венозное давление в период компенсации остается в пределах нормы и повышается только при ослаблении систолы правого желудочка. Время кровотока в период полной компенсации остается в пределах нормы. Удлинение времени кровотока является ранним признаком замедления кровообращения в сосудах легких.
При рентгенологическом исследовании у больных митральным стенозом в прямой проекции выявляется митральная конфигурация. При этом отмечается не только сглаженность талии сердца, но и выбухание в области 2-й и 3-й дуги левого контура за счет главным образом расширения пульмонального конуса. В первой косой проекции при неосложненном митральном стенозе определяется отклонение контрастированного пищевода вправо и кзади по дуге малого радиуса за счет увеличенного левого предсердия. Во второй косой проекции отмечается сужение ретростернального пространства тенью увеличенного правого желудочка.
Томография позволяет не только установить степень и направление увеличения поперечника левого предсердия, но также отличить увеличение правого желудочка от левого.
Наиболее характерными электрокардиографическими признаками митрального стеноза являются отклонение электрической оси сердца вправо, расширение зубца Р и расщепление его вершины в I и II стандартном и левых грудных отведениях, а также удлинение внутрипредсердной проводимости.
Векторкардиограмма выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка. Петля Р. имеет большие размеры и более открыта, чем в норме, направлена кзади, налево и вниз. По этим признакам можно отличить гипертрофию правого желудочка от блокады правой ножки пучка Гиса или простого поворота электрической оси сердца.
На фонокардиограмме, снятой в области верхушки сердца, отмечаются высокие колебания I тона (свыше 700 Гц);, амплитуда I тона увеличивается в 2—3 раза. Отмечается запаздывание закрытия митрального клапана, удлинение интервала Q — I тон. Выявляется нарастающий пресистолический шум, сливающийся с I тоном. При замедлении атриовентрикулярной проводимости колебания этого шума теряют нарастающий характер и прекращаются перед I тоном. При мерцании предсердий этот шум исчезает и выявляется протодиастолический шум, который начинается через 0,1 с после II тона непосредственно после колебаний, соответствующих тону открытия митрального клапана.
Апекскардиограмма позволяет.выявить следующие особенности: уменьшение или отсутствие волны предсердия, несколько замедленный подъем кривой во время фазы напряжения и запаздывание первой вершины кардиограммы, более медленный спуск кривой вследствие запаздывания открытия митрального клапана и затем более медленный следующий подъем вследствие медленного наполнения желудочка в начале диастолы.
На флебограмме уменьшение волны может определяться еще до наступления недостаточности правого желудочка.
Фазы систолы сердца при митральном стенозе характеризуются удлинением периода напряжения и преобразования, период изгнания несколько укорочен.
На электрокимограмме левого предсердия вместо обычных трех волн и трех впадин имеется одна широкая волна и одна глубокая впадина.
При кардиоманометрии легочной артерии определяется увеличение давления в среднем до 30/16 мм рт. ст., достигающее в период декомпенсации 70/35 мм рт.ст. Значительное повышение давления в легочной артерии свидетельствует о повышенном сопротивлении в ее ветвях.
В левом предсердии во время диастолы желудочка давление слегка повышено, о чем свидетельствует высота волны Q, как правило, отсутствует диастаз, отмечается постепенное снижение нисходящего колена волны V. Наконец, при митральном стенозе в отличие от недостаточности всегда сохраняется Х-коллапс.

Диагноз и дифференциальный диагноз митрального стеноза

Различают следующие клинические формы митрального стеноза. Афонический, или «немой», митральный стеноз, при котором аускультативно не обнаруживаются признаки порока. Распознавание «земой» формы стеноза основывается на анализе симптомов болезни и оценке состояния легочного кровообращения, особенно в системе легочной артерии, а также на дополнительных методах исследования (рентгеноскопия, электрокардиография, катетеризация сердца и др.).
Часто митральный стеноз сопровождается особой возбудимостью нервно-мышечного аппарата сердца. В некоторых случаях признаки симпатикотонии (сердцебиение, тахикардия, па-роксизмальная тахикардия, вазомоторные расстройства) преобладают в клинической картине и напоминают клиническую картину изменений сердца при гипертиреозе.
Форма митрального стеноза с атриомегалией заслуживает внимания потому, что при чрезмерном увеличении предсердия во время рентгенологического исследования сердца можно ошибочно предположить перикардит, кисту перикарда или другое поражение сердца. Основной причиной резкого увеличения предсердия является диффузный фиброз с истончением стенок левого предсердия при ревматическом миокардите, а также повышенное давление в левом предсердии и мерцательная аритмия.
При осмотре и пальпации иногда заметна систолическая пульсация справа от грудины, распространяющаяся до подмышечной области.
Увеличение перкуторных размеров сердца напоминает картину выраженного гидроперикарда или экссудативного перикардита. Рентгенологически тень левого предсердия перемещается на правый контур сердца. Объем левого предсердия может достигать 3000 см3. При данной форме митрального стеноза иногда может отсутствовать одышка или выраженная недостаточность сердца.
Форма центрального стеноза с приступами острого отека легких характеризуется приступами сердечной астмы при напряжении, а нередко и без видимого повода, иногда по несколько раз в день. У этих больных обычно не обнаруживается значительного увеличения левого предсердия, отсутствуют признаки недостаточности правого желудочка (В. X. Василенко).
Форма раннего ревматического митрального стеноза наблюдается иногда во время ревматической атаки, преимущественно у детей. У данной категории больных над верхушкой сердца выслушиваются диастолический и систолический шумы, иногда отмечаются раздвоение II тона и ди-астолическое дрожание; через несколько месяцев эти признаки стеноза исчезают. Предполагают, что в подобных случаях имеет место относительный стеноз митрального отверстия вследствие расширения левого желудочка. Известную роль в происхождении этих симптомов может играть выраженный вальвулит.
Течение ревматического митрального стеноза зависит от степени сужения левого венозного устья и выраженности дистрофических изменений миокарда. При умеренном сужении левого венозного устья больные в течение многих лет могут сохранять физическую активность и полную работоспособность. Однако чаще приходится встречаться с выраженными формами митрального стеноза уже в сравнительно молодом возрасте больных, когда площадь левого венозного устья достигает критического уровня (менее 1,5 см2). При этом возникают серьезные гемодинамические нарушения вначале по малому кругу, а затем по мере прогрессирования митрального стеноза и по большому кругу кровообращения.

Лечение митрального стеноза

Своевременное выявление критической степени сужения митрального отверстия, а затем митральная комиссуротомия и последующее проведение предупредительной противоревматической терапии могут на многие годы сохранить у больных полную компенсацию сердечной деятельности и нормальную физическую активность.
Появление мерцательной аритмии, значительная дилатация левого предсердия и правых камер сердца, увеличение печени и отечность ног свидетельствуют не только о резком сужении левого венозного устья, но и о тяжелых дистрофических изменениях миокарда. В этих случаях консервативное лечение может лишь уменьшить степень застойной недостаточности кровообращения. Хирургическая коррекция митрального клапана также не дает вполне удовлетворительных результатов.

 

Среди приобретенных пороков сердца также присутствуют такие как недостаточность митрального клапана, сложные пороки сердца