Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже) относится к наиболее частым врожденным порокам сердца. Большей частью он сочетается с другими врожденными аномалиями.
Дефект межжелудочковой перегородки, как правило, располагается в верхней, перепончатой части перегородки, значительно реже — в мышечной части.

Патогенез

Так как давление во время систолы в левом желудочке больше, чем в правом, при незаращении межжелудочковой перегородки часть крови из левого желудочка переходит в правый, что приводит к его переполнению, расширению и гипертрофии. Поступление крови во время диастолы в левый желудочек из левого предсердия и правого желудочка вызывает его гипертрофию. Таким образом, сердце расширяется в обе стороны и больше вправо, приобретая шаровидную форму. При этом большой правый желудочек оттесняет кзади правое предсердие.

Симптомы изолированного дефекта межжелудочковой перегородки

При перкуссии отмечается расширение границ относительной сердечной тупости вправо и влево. На грудине, на уровне третьего—четвертого межреберья, выслушивается резкий систолический шум; он хорошо проводится в межлопаточное пространство. При лежании на левом боку часто определяется «кошачье мурлыканье» (систолическое дрожание). Акцента II тона надлеточной артерии обычно нет или он заглушается шумом.
При рентгеноскопии определяются одновременно изменение сокращения левой и правой границ сердечной тени, а не последовательно, как в норме. На ЭКГ чаще отмечается нормальная кривая. В отдельных случаях определяется умеренное отклонение оси сердца вправо или влево, удлинение интервала Р—Q.
Ангиокардиографическое исследование только изредка позволяет выявить наличие отверстия. Отмечается лишь замедленное поступление контрастного вещества из правого желудочка в легочные сосуды. Малоинформативно также и зондирование полостей сердца.
Течение порока обычно доброкачественное. Сравнительно частым и тяжелым осложнением является бактериальный эндокардит, наблюдающийся у 25—30% больных с указанным пороком.

Лечение изолированного дефекта межжелудочковой перегородки

Учитывая доброкачественное течение, редкость развития декомпенсации, оперативного лечения не требуется.

Прогноз

При болезни Толочинова — Роже недостаточность сердца обычно не развивается, вследствие чего больные доживают до пожилого возраста. Смерть больных обычно наступает от присоединения медленного сепсиса, парадоксальный эмболии, инфекционных заболеваний.

Профилактика

Профилактические мероприятия сводятся к предупреждению интеркуррентной инфекции.

 

Читайте в этом разделе о таких врожденных пороках как стеноз устья легочной артерии, комплекс Эйзенменгера.