Большой дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с гипертонией малого круга кровообращения в настоящее время выделяется как комплекс Эйзенменгера. При этой форме порока межжелудочковая перегородка уменьшена или даже отсутствует, поэтому аорта и легочная артерия как бы отходят из обоих желудочков. В таких условиях венозная кровь, поступающая в правый желудочек, смешивается с кровью левого желудочка и поэтому в периферическое артериальное русло поступает малооксигенированная кровь. Это приводит к характерному для данного порока выраженному цианозу.
Наряду с наличием венозно-артериального шунта гемодинамические нарушения при комплексе Эйзенменгера обусловлены также гипертонией малого круга. Повышение сопротивления в легочных сосудах является следствием нескольких факторов: во-первых, поступлением крови в легочную артерию под таким же высоким давлением, как и в аорту, что вызывает спазм прекапилляров, и, во-вторых, изменением строения стенки мелких артерий.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

При этом пороке клиническая картина очень разнообразна. Установлено, что данная аномалия лучше переносится больными, чем другие врожденные пороки, сопряженные с цианозом. Частыми жалобами являются слабость, быстрая утомляемость, одышка при сравнительно небольшом физическом напряжении. Больные нередко занимают вынужденное положение, «сидя на корточках», уменьшающее одышку. При осмотре отмечается выраженный цианоз, часто сердечный горб, пульсация в предсердечной области слева от грудины. При аускультации II тон акцентуирован над легочной артерией; отмечается грубый систолический шум над областью сердца, который нередко сопровождается «кошачьим мурлыканьем». Иногда выслушивается диастолический шум в результате недостаточности полулунных клапанов легочной артерии.
При рентгеноскопии в большинстве случаев определяются шаровидная форма сердца, выбухание ствола легочной артерии. Сосудистый рисунок легких усилен. На ЭКГ возможны появление увеличения зубца Р во II и III стандартных отведениях и признаки гипертрофии правого желудочка. Диагноз устанавливают на основании ангиографического исследования и зондирования сердца. Важным диагностическим симптомом является значительное снижение ар-териовенозной разницы по кислороду за счет снижения напряжения кислорода в артериальной крови.
Наиболее частым осложнением является бактериальный эндокардит, развившийся как в зоне дефекта межжелудочковой перегородки, так и в клапанном аппарате сердца.
Смерть в большинстве случаев наступает в возрасте 20—30 лет в результате недостаточности правого сердца.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Успешным может быть только оперативное лечение. Оно должно проводиться до развития необратимых изменений в стенке легочной артерии.
Радикальная операция включает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, которое производится в условиях искусственного кровообращения. В некоторых случаях возможна паллиативная операция, направленная на частичное сужение легочной артерии капроновой повязкой, для уменьшения легочной гипертонии. Симптоматическая терапия направлена на улучшение сократительной функции миокарда, на снижение гипертензии малого круга и уменьшение застойной недостаточности кровообращения.
Без оперативного лечения больные редко доживают до взрослого возраста.

 

Читайте в данном разделе о таких заболеваниях как порок Тетрада Фалло и коарктация аорты (стеноз перешейка аорты).