Патогенез

Могут наблюдаться различные формы дефектов, вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки. Вследствие дефекта в перегородке кровь поступает из левого предсердия в правое, что ведет к перегрузке правых отделов сердца. В результате этого развивается гипертрофия стенки правого предсердия и желудочка, дилатация его полости, гипертония малого круга. При повышении давления в правых отделах сердца «сброс» крови меняется, венозная кровь правого предсердия поступает в левое, и у больных развивается артериальная гипоксемия и отмечается расширение левого предсердия.

Симптомы незаращения межпредсердной перегородки

Клиническая симптоматика зависит от степени межпредсердного дефекта и направления «сброса» крови.
Небольшой дефект не вызывает изменений общего состояния и часто является находкой на вскрытии. При выраженном дефекте отмечаются одышка, акроцианоз, расширение сердца вверх за счет увеличения левого предсердия, систолический шум слева у грудины на уровне III ребра. Возможно появление также и диастолического шума, поскольку кровь из правого предсердия может поступать в левое во время паузы сердца.
На ЭКГ отмечаются правограмма, блокада ножки пучка Гиса, увеличение зубца Р, удлинение интервала Р—Q, расщепление комплекса QRS.
При рентгеноскопии выявляются повышенное кровенаполнение и усиленная пульсация сосудов корней легких, увеличение сердца за счет расширения обоих предсердий и правого желудочка, а на прямой рентгенограмме и в правой косой проекции — выбухание расширенной легочной артерии.
При зондировании сердца отмечается более высокое содержание кислорода в крови правого предсердия, чем в венозной системе. Давление в правых полостях сердца повышено. При ангиокардиографии можно видеть, как контрастная смесь, поступающая из полых вен в правое предсердие, частично переходит в левое предсердие.
В большинстве случаев клиническое течение изолированного порока доброкачественное, редко осложняется недостаточностью кровообращения.

Лечение незаращения межпредсердной перегородки

При дефектах межпредсердной перегородки лечение оперативное — ушивание дефекта перегородки.
Дефект межпредсердной перегородки в сочетании врожденным сужением митрального или аортального отверстия обозначается как синдром Лютамбаше (1936). Он характеризуется исключительно большим по своим размерам увеличением сердца, сердечным горбом, бледностью, резким акцентом II тона над легочной артерией, систолическим шумом, определяемым в виде дрожания над всей областью сердца. При рентгенологическом исследовании установлены расширение легочной артерии, иногда до гигантских размеров. При зондировании сердца зонд проходит через отверстие в сравнительно недавно в значительной мере зависел от присоединения медленного сепсиса. В настоящее время благодаря возможности антибиотикотерапии порок редко осложняется сепсисом и больной может дожить до пожилого возраста. Оперативное вмешательство состоит из двух манипуляций: устранения стеноза (митраль­ная или аортальная комиссуротомия) и закрытия дефекта в межпредсердной перегородке.

 

Статьи по теме "Врожденные пороки сердца": изолированный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья легочной артерии.