Тетрада Фалло является одним из самых частых врожденных пороков, сопровождающихся стойким цианозом и относительно продолжительной жизнью больных. Он характеризуется: 1) сужением или атрезией легочной артерии, 2) высоким дефектом межжелудочковой перегородки, 3) изменением положения начальной части аорты с отхождением над дефектом в перегородке, 4) гипертрофией правого желудочка. Иногда к перечисленным выше аномалиям присоединяется и незаращение межпредсердной перегородки.
В подавляющем большинстве случаев наблюдается инфундибулярный стеноз или атрезия легочной артерии и только в небольшом числе случаев обнаруживается стеноз устья легочной артерии без поражения инфундибулярного отдела. Дефект межжелудочковой перегородки располагается в области ее перепончатой части под устьем аорты. За счет гипертрофии миокарда правый желудочек увеличен, занимает почти весь передний отдел сердца и в некоторых случаях образует даже его верхушку. Левые камеры сердца нормальных размеров или уменьшены.
Так как правый желудочек нагнетает часть крови в легкие через суженную легочную артерию, а часть крови прямо в аорту через дефект в межжелудочковой перегородке, то в аорту попадает смешанная кровь из обоих желудочков, что и является причиной выраженного цианоза.
Декстропозиция аорты бывает выражена в подавляющем большинстве случаев тетрады Фалло.

Симптомы порока Тетрада Фалло

Болезнь характеризуется цианозом, который может быть постоянным или возникает после небольшого физического усилия или волнения. Больной внезапно становится синим, появляется сильная одышка и иногда потеря сознания, наступает атония мышц, рефлексы ослабевают. Во время одного из таких приступов может наступить смерть. Причиной приступа является спазм начальной части легочной артерии.
Наряду с одышкой, цианозом отмечаются резкое ограничение физической активности, нервные расстройства, диспепсия. В типичных случаях порока задерживается физическое развитие и рост.
Порок сопровождается систолическим шумом по левому краю грудины и ослаблением II тона. Рентгенологическое исследование показывает, что сосудистый пучок узок, дуги легочной артерии нет, нередко аортальная дуга идет вправо и перегибается через правый бронх. При зондировании сердца обнаруживается поступление контрастной массы (или даже конца зонда) из правого желудочка в левый через Отверстие в межжелудочковой перегородке. Давление крови в правом желудочке и насыщение крови кислородом повышены. Электрокардиограмма выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, наличие высоких зубцов Р, особенно в стандартных отведениях. Имеет место вторичный эри-троцитоз — до 10" в 1 л (10 000000 в 1 мкл ). Содержание гемоглобина увеличено.

Лечение порока Тетрада Фалло

Оперативное вмешательство включает устранение синдрома стеноза легочной артерии путем создания обходных анастомозов — между подключичной артерией и левой ветвью легочной артерии, между легочной артерией и аортой или же рассечение суженного устья легочной артерии.
Тяжесть состояния больных с тетрадой Фалло обусловлена в первую очередь выраженностью сужения легочной артерии. Прогноз при тетраде Фалло серьезный. Больные умирают в большинстве случаев в детском возрасте от присоединения медленного сепсиса, тромбоза сосудов мозга, интеркуррентных инфекций.

 

Среди врожденных пороков сердца также присутствуют коарктация аорты (стеноз перешейка аорты), незаращение артериального (боталлова) протока, о которых вы можете прочесть на данном сайте пройдя по соответствующим ссылкам.