Облитерирующий брахиоцефальный артериит (болезнь Такаясу)

Заболевание характеризуется поражением кру­пных артерий, отходящий от дуги аорты или брюшной аорты и ее ветвей. Впервые заболевание было описано японским офтальмологом Такаясу, отметившим расстройство зрения при данной патологии. Известно несколько обозначений дан­ного заболевания (облитерирующий брахиоцефальный артериит, панаортит, синдром дуги аорты, болезнь отсутствия пульса, болезнь Такаясу).
Этиология и патогенез


Следует различать болезнь Такаясу как самостоятельную нозологи­ческую единицу и синдром Такаясу, связанный с различными заболеваниями, чаще всего с атеро­склерозом.

Этиология

Этиология болезни Такаясу не представляется ясной. В настоящее время принято считать, что в основе заболевания лежит воспалительный про­цесс всех слоев стенки аорты или ее ветвей (панаортит, панартериит). В патогенезе заболе­вания важное значение имеют аутоиммунные процессы, в частности образование аутоантител к аортальным антигенам с развитием воспали­тельного процесса, последующим склерозом и облитерацией просвета сосудов.

Патологическая анатомия

Поражаются все слои сосудистой стенки. Стенка аорты и отхо­дящих от нее ветвей неравномерно утолщена. Просвет сосудов сужен, иногда обнаруживаются пристеночные тромбы. Микроскопически выяв­ляются гнездная или диффузная инфильтрафия утолщенной интимы лимфоидно-плазматическими клетками. Иногда обнаруживаются гигант­ские клетки как реакция на разрушение эластиче­ских волокон. В адвентиции и периваскулярной ткани наблюдаются склеротические процессы.

Симптомы болезни Такаясу

Клиническая картина болезни Такаясу проявляется чаще всего симптомами, связанными с поражени­ем сосудов, отходящих от дуги аорты (синдром дуги аорты), и выражающимися в наруше­нии кровоснабжения головного мозга и верхних конечностей.
При поражении сонных артерий возникает картина недостаточности мозгового кровообра­щения: головные боли, головокружение, шум в ушах, снижение памяти, обморочные состояния, эпилептиформные приступы, преходящие гемипарезы. Характерным симптомом является нару­шение зрения вплоть до полной слепоты.

Частым симптомом являются боли в руках, усиливающиеся при физической работе, поднятии рук, боли при этом носят перемежающий характер. При объективном исследовании отме­чается ослабление или отсутствие пульса на одной или обеих лучевых артериях. Может также отмечаться отсутствие пульсации подключичных и плечевых артерий. Нередко обнаруживается артериальная гипертония. Может отмечаться разница в величине артериального давления на обеих руках.

В ряде случаев встречаются трофические нарушения на коже шеи, лица, головы, слизистой оболочки носоглотки. Нередко отмечаются сим­птомы, связанные с развитием коллатерального кровообращения (расширение поверхностных вен на груди, узурация ребер, усиленная пульсация артерий, сосудистые шумы различной локализа­ции). При поражении брюшного отдела аорты и вовлечении в патологический процесс ее ветвей может возникать симптоматическая почечная гипертония или мезентериалъная недостаточ­ность.

Возможно появление общих симптомов: слабо­сти, повышенной утомляемости, субфебрильной температуры. При лабораторном исследовании отмечается увеличение СОЭ.

Течение заболевания хроническое прогрессиру­ющее с периодами обострений и ремиссий.
Диагноз основывается на характерных клини­ческих данных и результатах рентгеноконтрастного исследования (аортография). Дифферен­циальный диагноз проводится с другими систем­ными васкулитами.

Лечение облитерирующего брахиоцефальнего артериита

С целью ликвидации воспалительного процесса применяют глюкокортикоидные гормо­ны и нестероидные противовоспалительные пре­параты. Симптоматическая терапия включает спазмолитические, анальгетические, гипотензив­ные и седативные средства. Показаны также десенсибилизирующие препараты, антикоагулян­ты. В качестве хирургических методов лечения производят наложение анастомозов между под­ключичной и сонной артерией, тромбартериоэк- томию.

Прогноз заболевания зависит от характера течения и выраженности сосудистых поражений.

Также читайте в этом разделе о хронической сердечной недостаточности, о болезни Бюргера