Целиакия

Целиакия (coeliakia; от греческого - брюшной), болезнь Гигертера—Гейбнера, кишечный инфантилизм, глютеновая болезнь - хроническое заболевание кишечника, характеризующееся нарушением процессов всасывания в кишечнике в результате непереносимости глиадина, являющегося спирторастворимой фракцией глютена - белка клейковины злаков (пшеницы, ржи, ячменя, овса); наблюдается преимущественно в раннем детском возрасте.

Известны 2 формы непереносимости глиадина: а) врождённое, первичное нарушение пищеварения и всасывания в тонкой кишке; б) синдром целиакии, возникающий после перенесённых кишечных инфекций, длительной антибиотикотерапии и др.

Целиакию относят к генным болезням; предполагается наследование по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрацией патологического гена. Причина непереносимости глиадина окончательно не установлена. У больных целиакией детей и их родственников установлена значительная частота выявления антигена HLA-B8.

Причины целиакии

Существуют 2 теории возникновения — иммунологическая и энзиматическая. Согласно первой заболевание развивается вследствие аномальной иммунологической реакции по отношению к глиадину, приводящей к формированию антиглютеновых и антиглиадиновых антител, форми-рованию иммунных комплексов. Согласно второй теории в результате дефицита кишечных пептидаз, расщепляющих глютен, в кишечнике накапливаются продукты неполного распада глютена, оказывающие токсическое действие на слизистую оболочку.

Независимо от характера повреждающих факторов в слизистой оболочке тонкой кишки отмечаются отёк, круглоклеточная инфильтрация, уменьшение числа и размера ворсинок. Это приводит к снижению активности кишечных ферментов, нарушению полостного и мембранного пищеварения, усилению кишечной секреции, нарушению всасывания и потере белка (см. Мальабсорбции синдром).

Симптомы целиакии

Первые признаки целиакии — вялость, неустойчивость стула, анорексия, уменьшение массы тела — отмечаются на первом году жизни ребёнка при введении в рацион питания блюд из манной, овсяной, ячменной муки, хлеба, хлебобулочных и макаронных изделий. В дальнейшем стул учащается, становится обильным, пенистым, зловонным, с характерным жирным блеском. В результате нарушения процессов всасывания (прежде всего белков, а также жиров, углеводов, витаминов, микроэлементов) постепенно развиваются анемия, полигиповитаминоз, остеопороз, кариес; у части детей вследствие вторичной экссудативной энтеропатии отмечаются безбелковые отёки.

Живот значительно увеличен в объёме вследствие наполнения газами и жидкостью атоничных петель кишок, отмечаются проявления псевдоасцита. Характерны гипотония, отставание в физическом и психическом развитии, эмоциональная неустойчивость. С возрастом выраженность симптомов целиакии уменьшается, к периоду полового созревания у части детей отмечается выздоровление.

Диагноз целиакии устанавливается на основании ха-рактерных клинических признаков, степень выраженности которых значительно ослабевает на фоне аглютеновой диеты. Из лабораторных методов исследования используют пробу с D-ксилозой, характеризующей всасывание моно- и дисахаридов, проводят копрологическое исследование (определяется большое количество жирных кислот, нейтрального жира, кальцийсодержащих мыл). Характерны снижение рН кала (ниже 6,0), развитие дисбактериоза кишечника. В сыворотке крови снижено содержание белка, железа, минер, веществ, витаминов.

При рентгенологическом исследовании кишечника выявляют нарушения моторики кишок, многочисленные горизонтальные уровни жидкости, изменение рельефа слизистой оболочки тонкой кишки. Гистологическое исследование биоптатов кишечника обнаруживает атрофию слизистой оболочки двенадцатипер-стной и тощей кишок.

Дифференциальная диагнозтика проводится с муковисцидозом, хронической дизентерией, дисахаридазной недостаточностью, экссудативной энтеропатией.

Лечение целиакии

Лечение целиакии комплексное, направлено на нормализацию процессов пищеварения, обменных нарушений, электролитных сдвигов и ликвидацию витаминной недостаточности. Основной компонент терапии — аглютеновая диета (в течение не менее 8—10 месяцев), предусматривающая исключение из рациона продуктов, содержащих муку и зёрна злаковых культур. Рекомендуется ограничение жира (особенно животного происхождениям и углеводов.

Обязательным является включение в медикаментозный комплекс ферментных препаратов, витаминов А, Е, К, D, U, С, группы В, фолиевой кислоты, препаратов железа, кальция, адаптогенов (пентоксил, метилурацил). Показаны длительное пребывание на воздухе, массаж и лечебная гимнастика. При тяжёлой дистрофии - парентеральное питание, трансфузии плазмы и крови, анаболические гормоны.