Эмфизема лёгких врождённая долевая (лобарная) - повышенное по сравнению с нормой растяжение воздухом и увеличение в объёме доли лёгкого вследствие нарушения механизма лёгких вентиляции.

В этиологии заболевания наибольшее значение придают недоразвитию гладких мышц терминальных бронхов и бронхиол, агенезии респи-раторного отдела лёгких, что приводит к снижению эластических свойств лёгкого (доли) и препятствует нормальному спадению их на выдохе; причинными факторами являются также перегибы, сдавления долевых бронхов сосудами, при которых пассивный акт - выдох бывает затруднён в большей степени, чем вдох.

Симптомы и лечение эмфиземы лёгких врожденной

Эмфизема лёгких врождённая проявляется в раннем возрасте. Характерны одышка, навязчивый кашель, цианоз, усиливающиеся при физической нагрузке (например, при кормлении ребёнка), иногда в виде приступов асфиксии. Имеются признаки вздутия доли лёгкого (чаще верхних долей): расширение межрёберных промежутков, тимпанический оттенок перкуторного звука, ослабленное дыхание.

Рентгенологически - повышенная прозрачность и увеличение доли лёгкого, уплотнение и уменьшение в объёме (вплоть до ателектаза) соседних участков лёгкого, низкое стояние диафрагмы, смещение органов средостения в здоровую сторону. По выраженности клинико-рентгенологических симптомов различают компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную формы лобарной эмфиземы лёгких.

Лечение эмфиземы лёгких врождённой в большинстве случаев хирургическое, при декомпенсированной форме — в экстренном порядке.