Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз [lymphogranulomatosis; от лат. lympha — чистая вода, влага, granuluni — зёрнышко и греч. - опухоль], болезнь Ходжкина, хронический злокачественный лимфоматоз — злокачественное опухолевое заболевание лимфосистемы, характеризующееся гранулематозным разрастанием с формированием гигантских клеток Березовского—Штернберга, поражением лимфоузлов и внутренних органов.

Этиология не установлена. В патогенезе лимфогранулематоза важное значение имеют иммунологические нарушения, особенно подавление функции Т-лимфоцитов, что приводит к падению клеточного иммунитета и высокой чувствительности к инфекционным заболеваниям. Иммунологический дисбаланс при лимфогранулематозе лежит в основе развития гемолитической анемии, лейкопении, пурпуры тромбоцитопенической симптоматического характера. Классификация лимфогранулематоза основана на определении стадии процесса и локализации поражения. 1-я стадия — локальная (поражение одной или двух смежных групп лимфоузлов); 2-я стадия — регионарная (поражение двух или более несмежных групп лимфоузлов, расположенных по одну сторону диафрагмы); 3-я стадия — генерализованная (поражение любых групп лимфоузлов, расположенных по обе стороны диафрагмы); 4-я стадия - диссеминированная (вовлечение в процесс нелимфоидных органов — костного мозга, костей, лёгких, печени, кожи, органов пищеварительной системы и др.).

Каждая стадия, в свою очередь, подразделяется ещё на 2 фазы: отсутствие (А) или наличие (Б) общих симптомов интоксикации (лихорадка не ниже 38°С, резкая потливость, кожный зуд, быстрое снижение массы тела).

Симпотмы лимфогранулематоза

Клиника лимфогранулематоза разнообразна. Определяется локализацией патологических изменений, степенью генерализации гиперпластического процесса, а также поражением отдельных органов и систем. Наиболее ранний, но постоянный симптом лимфогранулематоза — локальное увеличение какой-либо группы лимфоузлов, главным образом шейных, реже подмышечных, паховых, средостенных и др. Поражённые лимфоузлы вначале различной величины, мягко-эластичной консистенции, безболезненны на ощупь, не спаяны с кожей и, как правило, не нагнаиваются. На более поздних этапах узлы становятся множественными.

Вследствие перехода процесса на капсулу они сливаются в массивные опухолевые конгломераты, достигающие в отдельных случаях больших размеров. Обычно локализованная форма представляет собой лишь определённый этап развития заболевания, в дальнейшем наступает генерализация процесса. Лимфогранулематоз у детей характеризуется постепенным началом и быстрой генерализацией. Часто заболевание у них протекает без выраженных симптомов интоксикации. Однако при развитии процесса возникают лихорадка волнообразного характера, обильная потливость, кожный зуд, общая слабость, исхудание.

При лимфогранулематозе наблюдается поражение лёгких и плевры, которое в большинстве случаев обусловливается увеличением средостенных и бронхо-лёгочных лимфоузлов. У ряда больных отмечается первичное поражение лёгких и плевры. Наиболее характерными признаками лимфогранулематоза с поражением средостения являются компрессионные явления: отёк шеи (воротник Стокса), расширение венозной сети на груди, одышка, ощущение тяжести в груди, боль (нередко по типу радикулита) и т. д. Рентгенологически обнаруживают тень средостения в виде „трубы" либо тень с полициклическими контурами.

Первичное поражение пищевого канала у детей бывает редко, чаще разрастания лимфоузлов в этой области наблюдаются при генерализованной форме заболевания. Костная ткань вовлекается в патологический процесс в большинстве случаев вторично вследствие перехода его с близлежащих лимфоузлов. Картина крови при лимфогранулематозе разнообразна и зависит от степени и генерализации, стадии и локализации процесса. Обычно отмечаются умеренный лейкоцитоз — нейтрофилёз со сдвигом влево, лимфоцитопения, повышение СОЭ. Примерно у 25% больных наблюдаются эозинофилия и моноцитоз.

Анемия развивается постепенно и обычно на поздних стадиях заболевания, при прогрессировании процесса. ДИАГНОЗ основывается на клинических, рентгенологических и морфологических данных (цитологический анализ пунктата лимфоузла и гистологическое исследование биоптата, выявляющее гигантские клетки Березовского-Штернберга). Дифференцируют со специфическими лимфогранулематозами при бруцеллёзе, токсоплазмозе, с саркоидозом, лимфоцитарной саркомой, ретикулосаркомой.

Лечение лимфогранулематоза

Существует 3 основных метода лечения лимфогранулематоза: хирургический, лучевой и полихимиотерапевтический. В 1—2-й стадиях лимфогранулематоза показано оперативное удаление конгломерата лимфоузлов с последующей лучевой терапией, а затем полихимиотерапией. В 3—4-й стадиях лимфогранулематоза лечение следует начинать с химиотерапии (используя препараты цитостатического действия с различным механизмом влияния на клеточный цикл — цитарабин, допан, винкристин, хлорбутан, циклофосфан, адриамицин, натулан и др.).

У больных с 3—4-й стадиями заболевания ремиссия закрепляется лучевой терапией. Рекомендуется полноценное питание, обогащённое животным белком, витаминами, а также рациональный режим с достаточным пребыванием на свежем воздухе.