Лоренса-Муна-Бидля синдром

J-Z. Laurence - английский офтальмолог, 1830-74; R. Ch. Moon - английский офтальмолог, 1844-1914; A. Biedl чешский терапевт, 1869-1933.

Лоренса-Муна-Бидля синдром - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением жирового обмена и половыми расстройствами; наследуется предположительно по аутосомно-рецессивному типу.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Полагают, что Лоренса - Муна - Бидля синдром связан с нарушением функции гипоталамических центров.

Симптомы синдрома Лоренса-Муна-Бидля

Чрезмерное развитие подкожной жировой клетчатки (уже с рождения), гипогонадизм, отставание в умственном развитии (олигофрения), слабое зрение до полной слепоты (часто пигментозный ретинит или обычная дегенерация сетчатки), поли-дактилия или синдактилия, косолапость, тугоухость или полная глухота (не обязательно), различные аномалии черепа.

Диагноз при полной форме синдрома устанавливается уже при рождении (например, полидактилия). В дальнейшем выявляются другие симптомы клинической картины. Дифференциальный диагноз проводится с адипозо-генитальной дистрофией.

Лечение синдрома Лоренса-Муна-Бидля

Симптоматическое.