Луи-Бар синдром

Луи-Бар синдром (D. Louis-Bar - французский врач), атаксия-телеангиэктазия — комбинированный дефект иммунной системы с атаксией-телеангиэктазией, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром Луи-Бара относится к группе факоматозов.

Синдром Луи-Бара проявляется в детском возрасте, характеризуется многосистемностыо поражения: неврологическими (атаксия, нарушение координации), сосудистыми (телеангиэктазии кожи, лица, шеи, конъюнктивы), психическими (умственная недостаточность), эндокринными (нару-шение функции надпочечников, половых желёз и др.) нарушениями, рецидивирующими инфекциями дыхательного тракта и придаточных пазух носа.

В основе Луи-Бар синдрома — поражение В-системы иммунитета, проявляющееся дефицитом IgA и нередко дефицитом IgE. У большинства больных Луи-Бар синдромом определяются эмбриональные белки типа ?- и ?-фетопротеинов.

Для диагностики синдрома Луи-Бара используют методы клинического и иммунологического обследования.

Лечение синдрома Луи-Бара

Лечение направлено на восстановление функций клеточного и гуморального иммунитета, коррекцию неврологических и эндокринных расстройств, борьбу с инфекциями.