Мунье-Куна синдром

Мунье-Куна синдром (P. Mounier- Kuhn — современный французский отоларинголог), трахеобронхомегалия — врождённая системная аномалия развития: чрезмерно большой диаметр трахеи и бронхов, обусловленный недоразвитием эластичной, мышечной и /или/ хрящевой ткани их стенок. Может сопровождаться дивертикулами трахеи, вторичной деформацией и бронхоэктазами более мелких бронхов. Наследуется по рецессивному типу; чаще встречается у мальчиков.

Как правило, Мунье-Куна синдром сопровождается воспалительным процессом в трахее, бронхах, паренхиме лёгких. Симптомы: частый кашель со своеобразным звуковым феноменом „блеяние козы” с периодическим отхождением мокроты. Могут развиваться симптомы хронической пневмонии в нижележащих отделах лёгких. При распространённом пороке наблюдаются отставание детей в физическом развитии, деформация грудной клетки. Диагноз устанавливается на основании клинических данных, рентгенографии (видны расширенные просветы трахеи и бронхов), бронхоскопии, бронхографии. Лечение симптоматическое в условиях диспансерного наблюдения.