Райли-Дея синдром

С.М Riley, R. L. Day - современные американские врачи.

Райли-Дея синдром - семейная вегетативная дисфункция - наследственное нарушение симпатической передачи в венозной нервной системы вследствие дефекта образования или освобождения медиатора с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Симптомы синдрома Райли-Дея

Для больных с Райли-Дея синдромом характерны мраморный рисунок кожи, холодные конечности, нарушения терморегуляции, дискоординация сосания и глотания, гиперсаливация, частые запоры, снижение сухожильных и безусловных рефлексов, рефлекса роговицы и болевой чувствительности, психическая лабильность. Вследствие нарушения слезоотделения появляется изъязвление роговицы.

Диагноз - синдром Райли-Дея

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и теста с гистамином (внутрикожное введение гистамина дигидрохлорида в виде 0,1%-ного раствора сопровождается образованием кольца, не окружённого характерной для нормы зоной эритемы, при отсутствии болевой реакции).

Лечение синдрома Райли-Дея симптоматическое.